Ide o progresívne ochorenie rohovky, ktoré postihuje obidve oči a typicky sa vyskytuje u mladých pacientov – najčastejšie v puberte a mladom dospelom veku. Presné príčiny, prečo toto ochorenie vzniká zatiaľ nie sú známe, ale je potvrdená genetická podstata ochorenia.